她发病的根源,竟然要追溯到她童年时期接受的生长激素治疗!病原体在她体内潜伏了50多年,最终夺走了她的生命…
(A女士突发CJD)
A的发病离世不仅刷新了克雅氏病的潜伏纪录,也让美国疾控中心不免担忧:
美国还有7700多个和A一样接受过早期生长激素治疗的人,其中很可能有克雅氏病的潜伏者,未来死于克雅氏病的数字或许还会增加…
克雅氏病是一种人畜共患罕见病,它和疯牛病类似,都是由朊毒体引起,发病时患者的脑组织会产生无数的微小空洞、脑组织海绵化,之后患者迅速死亡,死状相当痛苦。
(克雅氏病患者的大脑)
A女士的发病过程让人相当揪心。
一开始,她只是感到身体轻微震颤和平衡困难,那时的她还不知道,朊毒体正像僵尸一样疯狂复制和感染她的脑组织。
之后她的病情迅速恶化,整个人开始行动困难,四周后,她住进了医院,几天后便陷入昏迷,再也没有醒来。
A女士去世后,医生对她进行了详细的尸检,确定她死于克雅氏病。
(A女士的大脑变化)
在排除了遗传因素后,医生最终得出一个可能性极大的推论:
A女士病症的罪魁祸首源于童年时接受的生长激素治疗。
早在1974年,A女士就因身体发育迟缓接受了生长激素治疗,那时候,美国医学界使用的生长激素大都是从尸体身上提取的。
(从尸体上提取生长激素)
彼时的科学家们并不知道,这些来自于死尸的生长激素,很可能受到了朊毒体的污染。
朊毒体过去被称为朊病毒,但它并不是一种病毒,其结构也远不如病毒复杂,是一种变异的蛋白因子(prion)。
尽管和普通蛋白因子相比,朊毒体只是结构有了一些改变,可正是那点小小的改变,让它一旦靠近人体(脑组织)的正常蛋白因子,便会诱导正常的蛋白变异,成为跟它一样的朊毒体蛋白,宛如生化危机里的“僵尸”。
朊毒体所到之处,脑组织被大面积感染侵蚀,脑组织逐渐变成空洞的海绵状物体…
(朊毒体结构)
最可怕的是,朊毒体无法被高温和普通药物清除,只能用特殊消毒剂和高压蒸汽才能灭活。
因此,一旦朊毒体在人脑中迅速感染,患者基本无药可救…
此外,朊毒体在人体内通常会有一定的潜伏期,它像一颗威力巨大的定时炸弹,不知道何时会突然爆发。
A女士体内的朊毒体就这样静静潜伏了近半个世纪,最终在她58岁时爆发,夺走了她的性命。
由于A女士大约在上世纪70年代,而美国科学家在80年代中期才发现从尸体提取的生长激素会被朊毒体污染,从那时才开始使用合成激素替代。
(英国人Dave Richardson,70年代接受过生长激素治疗后感染CJD)
但和A女士一样,早年接受过尸体提取生长激素治疗的,已有超过7700人,其中不乏和A女士一样,晚年患上克雅氏病的例子。
A女士病例的出现,让医学家们意识到,朊毒体远比人类想象的狡猾,它的潜伏在风险还远没有结束。
当然,普通人要远离克雅氏病也很容易,毕竟,在医源性感染,如输血输液,器官移植等出现以前,朊毒体感染仅有一种方式,那就是:
食用被朊毒体感染的同类尸体…
(库鲁病部落)
太平洋岛国巴布亚新几内亚食人部落中流行的库鲁病,便是因为食用了同类的尸体,最终感染了朊病体而引发。
普通人只要不去吃克雅氏病病人的尸体,是不会被传染的…